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 運動神經元疾病剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭。依臨床症狀大致可分為兩種:

以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其他部位蔓延,最後才產生呼吸衰竭。
以延髓肌肉麻痺開始:在四肢運動還算良好時,就已經出現吞嚥、講話困難的症狀,接著很快就進展為呼吸衰竭。

肌萎縮性脊髓側索硬化症會有幾個重要的病程變化:

症狀分期 臨床症狀 注意事項
第一期 症狀開始期
初期可能手突然無法握筷,或走路偶爾會無緣無故跌倒,部分由聲音沙啞開始。
需由神經允肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。
工作困難期 這個階段已明顯出現手腳無力,甚至萎縮情形,雖然生活尚能自理,但在工作職場上已發生障礙。 患者需多休息,以免病情加重;並由復健科醫師提供必要復健,或由社工師協助心理調適及社會資源。
 

第二期

日常生活困難期 這個階段病程已經進入中期,手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙,已無法打理日常生活,像是無法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語已稍有表達不清楚的情況。
吞嚥困難期 病程已進入中、末期,言語已嚴重不清楚,四肢幾手完全無力;此外,進食時連流質食物也容易嗆到,如果不以插鼻胃管灌食,常導致吸入性肺炎。
在這一階段病患可能已失去溝通能力,可由物理治療師為病患評估所需的溝通用具,如用眼球移動或是眼睫毛眨動所控制的儀器。此外,在國外也發展出一套語音合成功能的眼控電腦系統,可供患者與外界溝通。
第三期
呼吸困難期
若是患者於呼吸困難時,選擇氣管切開術,那麼將再也離不開呼吸器;並需住進地區性呼吸治療中心或居家照護;若是不選擇氣管切開術,則應由安寧團隊照護。

本文轉載自:http://www.24drs.com/Special_Report/ALS/about_1.asp

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