漸凍人特性分析
運動神經元疾病(motor neuron diseases)俗稱「漸凍人」。該病指的是，一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病，又可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)、原發性脊髓側索硬化症(primary lateral sclerosis, PLS)、脊髓性肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy, SMA)、漸進性肌肉萎縮症(progressive muscular atrophy, PMA)和甘迺迪氏症(Kennedy Disease, also known as X-linked recessive spinobulbar muscular atrophy)(表1)。其中，肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)是成人最常見的運動神經元疾病。
表1：運動神經元疾病簡易分類
| 運動神經元疾病 | 好發年齡 | 退化部位 |
| 肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS) | 大多為中老年人 | 上、下運動神經元 |
| 原發性脊髓側索硬化症(PLS) | 大多為中老年人 | 上運動神經元 |
| 脊髓性肌肉萎縮症(SMA) | 大多為嬰孩或兒童期 | 下運動神經元 |
| 漸進性肌肉萎縮症(PMA) | 成人 | 下運動神經元 |
| 甘迺迪氏症(Kennedy Disease) | 大於四十歲 | 下運動神經元 |
漸凍人的好發年齡為40-60歲（即中高齡），男女罹患比率約1.5：1（即男性佔60％，女性佔40％）。此疾病的致病原因不明，遺傳機率為5-10%，尚無治癒方式。台灣每年新增病患至少460人，以盛行率(prevalence)6-8/100,000來看，台灣平時整個罹病人數可能在1,500人上下。
漸凍人的疾病症狀發展，初期是肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難，平均3-5年會進展至呼吸衰竭。漸凍人是一種「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病。發病初期時，容易跌倒、無法久站、無法舉重；而隨病程進展，會逐漸無法走路、無法拿筷子、穿衣服、洗澡、如廁，生活仰賴他人協助，講話也不清楚，肢體僵硬，失眠、睡不好及酸痛的症狀也隨之出現。到疾病後期時，會無法以口語表達，只能用眼睛溝通，旁人難以理解；吞嚥困難而體重下降，營養失調，出現腸胃問題（如脹氣、便秘），需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養；最後會無法自主呼吸，生存須依賴機器，從非侵入性呼吸器（Bi-Pap）、到侵入式呼吸器（氣切管）。但漸凍人疾病不會造成感覺神經或智能退化，病友形容自己是「望著天花板的人」，甚至有臥床且無法言語的病友，只能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。
本會服務對象為全國罹患漸凍人疾病者及其家庭，對象來源以病友或其親友主動提出申請為主，其次為他單位轉介。近期每年服務總病友數約300多人。
參考資料：2007年，〈運動神經元疾病台灣地區流行病學調查報告〉，漸凍人協會出版。
本文轉載自：http://www.mnda.org.tw/Pages_Show.asp?AD=3,11&FID=5&ID=275
